In acest ultim articol despre posibilele efecte ale frigului asupra pielii (gasiti aici partea I si partea II) voi vorbi despre afectiunile mai putin cunoscute, acestea avand de multe ori manifestari extrem de neplacute. Dintre acestea, urticaria la frig este mai frecvent intalnita si totusi, subdiagnosticata.

Acrocianoza

Se manifesta printr-o marmorare violacee a pielii de pe maini si picioare si uneori chiar de la nivelul fetei. Odata aparuta, afectiunea este foarte persistenta si se accentueaza intotdeauna la expunerea la frig. Daca temperaturile exterioare sunt suficient de scazute culoarea se poate schimba in rosu-deschis, insa nu apar modificari trofice ale pielii sau durere.

Acrocianoza debuteaza de obicei in adolescenta la persoane cu predispozitie genetica. Debutul la adulti sau varstnici ridica suspiciunea unei afectiuni mieloproliferative (boli ale maduvei si sangelui).

In momentul de fata nu exista un tratament specific impotriva acrocianozei, fiind disponibile doar masuri suportive (mentinerea unei temperaturi confortabile si evitarea racirii pielii).

Eritrocianoza

Eritrocianoza reprezinta modificarea culorii pielii in rosu-violaceu, mai ales in zonele cu exces de tesut adipos. Afectiunea se agraveaza iarna si afecteaza mai ales coapsele si gambele adolescentelor si femeilor de varsta medie. Eritrocianoza poate fi insotita de keratoza pilara, angiokeratoame si telangiectazii.

Afectiunea este in general autolimitata, manifestarile ameliorandu-se dupa cativa ani de evolutie. Exista si situatia in care eritrocianoza persista si isi fac aparitia edemele si fibroza semipermanente.

Eritrocianoza poate fi combatuta prin scadere in greutate si purtarea de haine calduroase. Chiar si urmand cele mai riguroase metode de preventie, eritrocianoza ramane o afectiune cu un prognostic imprevizibil.

Pernioza

Pernioza este caracterizata de aparitia de leziuni inflamatorii datorita expunerii prelungite la temperaturi scazute (deasupra temperaturii de inghet) [1,2]. Umiditatea si vantul devin factori favorizanti prin cresterea conductibilitatii termice si a convectiei.

In cazul perniozei, valoarea absoluta a temperaturii are mai putina importanta, mecanismul de aparitie fiind racirea tesutului neadaptat la temperaturi scazute suprapusa predispozitiei genetice. Atat acrocianoza cat si pernioza sunt mai frecvente la copii, femei si persoane cu un indice de masa corporala scazut, adica slabe.

Odata cu venirea primaverii afectiunea dispare spontan, urmand sa reapara in iarna urmatoare. Datorita particularitatilor mecanismului patogenic, pernioza nu debuteaza neaparat atunci cand temperaturile sunt cele mai scazute.

Cum se manifesta pernioza?

Debutul perniozei este brusc, cu aparitia de papule (ridicaturi ale pielii) eritematoase sau violacee insotite de senzatii de mancarime, arsura sau durere. In cazuri mai severe apar vezicule/bule sau pustule (“cosuri”), care in scurt timp se sparg si lasa locul unor ulceratii.

Aceste manifestari apar cel mai des pe:

• degetele de la maini sau picioare
• talpi
• nas
• urechi
• gambe
• coapse [3]

Primele manifestari ale afectiunii dispar in aprox. 1-3 saptamani de la debut, persistand mai mult la persoanele ce sufera de boala venoasa cronica, cu staza venoasa asociata (sangele “balteste” in vene).

Cel mai important aspect al managementului perniozei este profilaxia. Profilaxia perniozei se realizeaza prin purtarea de imbracaminte adecvata si incalzirea corespunzatoare a locuintei si mediului de lucru. In trecut era recomandat un scurt regim de expunere profilactica la ultraviolete la inceputul sezonului rece, aceasta practica fiind insa abandonata intre timp din lipsa dovezilor cu privire la eficienta [4].

Odata aparute, manifestarile perniozei se trateaza simptomatic, suportiv, prin repaus, aplicatii locale calde si preparate antipruriginoase (impotriva mancarimilor) topice.

Urticaria la frig si eruptia polimorfa la frig

Urticaria la frig este o forma de urticarie fizicala ce apare localizat, pe zonele de racire a pielii, de obicei in momentul reincalzirii. Urticaria la frig reprezinta aproximativ 2% din toate cazurile de urticarie si uneori se poate evidentia si in analizele de sange [5-9].

Cele mai multe cazuri se incadreaza in diagnosticul de urticarie la frig esentiala (fara o cauza evidenta), ce are la randul ei o forma familiala (rara) si o forma dobandita.

De ce apare urticaria la frig ?

Antigenul (molecula ce declanseaza lantul patogenic) este cel mai probabil un produs normal de metabolism ce apare in urma expunerii la frig. Reactia alergica este mediata de histamina, leucotriene si PAF (platelet activating factor).

Cum se manifesta urticaria la frig?

In urma expunerii la frig apar papule (mici ridicaturi ale pielii cu diametru <0,5 cm) si placi (papule mai mari de 0,5 cm in diametru) edematoase, insotite sau nu de cefalee, febra, artralgii (durere de articulatii) si leucocitoza (cresterea numarului globulelor albe din sange). Mai grav, la inghitirea de lichide reci poate sa apara edem al mucoasei bucale si/sau esofagiene.

Urticaria familiala la frig

Urticaria familiala la frig este o afectiune rara, mostenita autozomal dominant (mutatie a genei CIAS1), cu debut brusc la varste tinere [10,11]. Fenomenele urticariene apar la expunerea la frig, mai ales la vant rece. Urticaria la frig apare la 3-4% din pacientii ce sufera de crioglobulinemie si se poate asocia cu prezenta de aglutinine la rece, criofibrinogen si hemolizine la rece.

Helicobacter pylori este suspectat ca fiind agentul cauzator in forma dobandita a urticariei la frig [12].

Diagnosticul urticariei la frig

Confirmarea diagnosticului de urticarie la frig se face prin testul cubului de gheata. Acest test presupune aplicarea unui cub de gheta invelit intr-o punga de plastic pe pielea antebratului pentru o durata de timp intre 30 de secunde si 10 minute. La pacientii care sufera de urticarie la frig, la reincalzirea pielii apar placi urticariene (blânde).

Eritemul la frig pare a fi o reactie inrudita cu urticaria la frig si se manifesta prin aparitia de eritem si durere in lipsa elementelor de urticarie (papule, placi/blânde).

Eruptia polimorfa la frig

Eruptia polimorfa familiala la frig este o afectiune rara, mostenita autozomal dominant, care se manifesta prin aparitia in urma expunerii la frig de eruptii eritematoase nepruriginoase insotite de simptome asemanatoare gripei. Afectiunea debuteaza de obicei brusc, in copilarie si testul cubului de gheata este negativ. Mecanismul de aparitie al afectiunii ramane deocamdata necunoscut.

Cum prevenim urticaria la frig?

Printre cele mai utile masuri de preventie ale acestor afectiuni sunt evitarea expunerii la vant rece si evitarea contactului cu apa rece (baie/dus sau inot). Pruritul poate fi controlat prin administrarea de antihistaminice (antialergice). Procedura de desensibilizare la frig se realizeaza prin imersia zilnica a unui singur brat in apa la 15ºC, timp de 5 minute, cu un numar de zile necesar ce difera de la caz la caz.

Paniculita “a frigore” si afectiunile inrudite

Expunerea la temperaturi scazute poate avea varii efecte asupra tesutului adipos subcutanat (de exemplu, in degeraturi apare necroza tesutului adipos). Temperaturile ale caror valori se afla deasupra celor de inghet pot determina aparitia paniculitei “a frigore”.

Acest tip de inflamatie a tesutului adipos subcutanat, mai frecventa la copii, se manifesta prin aparitia (la 1-3 zile de la expunerea la frig) de noduli subcutanati eritematosi care cedeaza spontan, fara tratament, dupa 2-3 saptamani de la debut. Testul cubului la gheata produce placi eritematoase ce apar insa cu intarziere, la 12-18 ore de la efectuarea testului.

Eritromelalgia

Eritromelalgia sau eritemalgia este o afectiune cutanata cronica rara, caracterizata prin aparitia de eritem, senzatie de arsura si cresterea temperaturii locale a extremitatilor (maini si picioare) [13,14]. Eritromelalgia primara este o afectiune neuropata (a fibrelor nervoase) mostenita autozomal dominant (mutatia unei subunitati ale canalelor de sodiu voltaj dependente) [15,16] in care, asemanator fenomenului Raynaud, hiperemia (inrosirea) tegumentelor este precedata de o vasocontrictie puternica.

Durerea ce insoteste aceasta afectiune este exacerbata de pozitia decliva (atarnarea in jos) a membrului si de aplicarea de caldura, fiind in schimb ameliorata de temperaturile scazute si elevarea membrelor. O teorie asupra cauzei eritromelalgiei idiopatice implica cresterea fluxului in suntul arterio-venos cu rol in termoreglare (vezi primul articol din serie).

Eritromelalgia secundara se asociaza frecvent cu trombocitemia din unele afectiuni mieloproliferative (afectiuni ale maduvei osoase hematogene) si apare de obicei la adulti.

Ce puteti face concret?

Afectiunile discutate in aceasta serie de articole nu intocmesc o lista exhaustiva a problemelor ce pot sa apara legat de expunerea pielii la temperaturi scazute. Tot in acest areal al “crio-dermatitelor” se incadreaza si fenomenul Raynaud, crioglobulinemia, livedo reticularis si altele.

Dupa cum ati putut observa, metodele cele mai eficiente de combatere a acestor afectiuni incep cu o preventie foarte buna prin:

• evitarea expunerii la temperaturi scazute pentru perioade lungi de timp,
• purtarea de imbracaminte adecvata (inclusiv caciula, manusi si fular),
• evitarea ortostatismului prelungit in frig si
• asigurarea incalzirii corespunzatoare a locuintei si locului de munca.

Daca totusi observati modificari ale pielii ce apar in timpul sezonului rece (pentru prima data sau sunt recurente) este indicat sa va adresati medicului dermatolog.

Bibliografie:

1. Mehta RC, Wilson MA: Frostbite injury: Prediction of tissue viability with triple-phase bone scanning. Radiology 170:511, 1989
2. Barker JR et al: Magnetic resonance imaging of severe frostbite injuries. Ann Plast Surg 38:275, 1997
3. Probst F, et al: Oxpentifylline: An advance in the treatment of frostbite. Emerg Nurse 11:22, 2003
4. Goette DK: Chilbain (perniosis). J Am Acad Dermatol 23:257, 1990
5. Price RD, Murdoch DR: Perniosis (chilblains) of the thigh: Report of five cases, including four following river crossings. High Alt Med Biol
6. 2:535, 2001
7. Brown PJ et al: The purple digit: An algorithmic approach to diagnosis. Ann J Clin Dermatol 11:103, 2010
8. Wesagowit P et al: Papular perniosis mimicking erythema multiforme: The first case report in Thailand. Int J Dermatol 39:527, 2000
9. Dowd PM et al: Nifedipine in the treatment of chilblains. BMJ 293:923, 1986
10. Beacham BE et al: Equestrian cold panniculitis in women. Arch Dermatol 116:1025, 1980
11. Kelly JW, Dowling JP: Pernio: A possible association with chronic myelomonocytic leukemia. Arch Dermatol 121:1048, 1985
12. Wall LM, Smith NP: Perniosis: A histopathological review. Clin Exp Dermatol 6:263, 1981
13. Viguier M et al: Clinical and histopathologic features and immunologic variables in patients with severe chilblains. A study of the relationship to lupus erythematosus. Medicine 80:180, 2001
14. La Shell MS et al: Cold urticaria: A case report and review of the literature. Cutis 76:257, 2005
15. Buss YL, Sticherling M: Cold urticaria; disease course and outcome – An investigation of 85 patients before and after therapy. Br J Dermatol 153:440, 2005
16. Hoffman HM et al: Prevention of cold-associated acute inflammation in familial cold autoinflammatory syndrome by interleukin-1 receptor antagonist. Lancet 364:1779, 2004
17. Siebenhaar F et al: Peltier effect-based temperature challenge: An improved method for diagnosing cold urticaria. J Allergy Clin Immunol 114:1224, 2004